Die Klassifikation schließt das granuläre Nierenzellkarzinom nicht mehr ein, da dieser Phänotyp im Rahmen der Dedifferenzierung einen Bestandteil der bereits erwähnten Nierentumortypen darstellt. Auch das spindelzellige Nierenzellkarzinom wurde als Entität gestrichen, da spindelzellige Phänotypien Ausdruck eines Dedifferenzierungsprozesses sein können, der prinzipiell in allen Typen der Nierenzellkarzinome ablaufen kann.
Alle Nierentumortypen exprimieren ein spezifisches immunhistologisches Markerprofil und zeigen eine charakteristische Histogenese. Während die klarzelligen Karzinome und die papillären Karzinome dem proximalen Tubulus nahestehen, zeigen die Onkozytome und die chromophoben Karzinome sowie die Sammelgangkarzinome, für letztere bereits in ihrem Namen ausgedrückt, eine Beziehung zum Sammelgang. Neuere Untersuchungen haben gezeigt, daß jede pathomorphologische Nierentumorentität spezifische chromosomale Aberrationen aufweist.